Les intolérances

Une intolérance suppose un manque d’enzymes qui ne permet pas au corps de digérer de manière appropriée une molécule. Le système digestif ne parvient donc pas à la casser, et cela provoque des symptômes digestifs : diarrhées, vomissements, mais il n’y a pas de réaction du système immunitaire (donc pas d’eczéma ou autre symptômes allergiques). Elles peuvent cependant, en fonction de l’intolérance, avoir des conséquences graves pour la santé.
L’ intolérance au gluten / maladie coeliaque : ce n’est pas une intolérance mais une maladie auto-immune, en cas de consommation de gluten, le système immunitaire attaque l’intestin grêle et abime la paroi intestinale. Le diagnostic se pose à l’aide de prise de sang et biopsies de l’intestin grêle pour confirmer les atteintes. Le traitement passe par l’éviction du gluten à vie.  Symptômes : maux de tête, diarrhées, douleurs, ballonnements, perte de poids, nausées, vomissements, troubles de la croissance. Cela peut aller jusqu’à une tumeur digestive. Lien https://www.afdiag.fr/ – éviction du gluten ici.

• Intolérance au lactose / le déficit en lactase : le lactase est une enzyme dont le rôle est de digérer le sucre du lait (donc le lactose) peut causer des douleurs digestives, diarrhées, gaz. A savoir que cette enzyme est censée disparaître et cesser de fonctionner chez l’adulte de manière génétique. En fonction de l’ethnie, elle cesse de fonctionner plus ou moins vite. Elle n’est pas à confondre avec l’allergie aux protéines de lait de vache, ni avec la galactosémie, bien plus grave qui engage le pronostic vital. Le diagnostic se pose avec un test à l’urée ou grâce aux symptômes cliniques. Le traitement repose sur l’éviction du lactose dans l’alimentation. Symptômes : nausées, vomissement, diarrhées, douleurs, crampes, gaz. Lien : ici
• Galactosémie / Déficit en GALT ou GALE

La galactosémie est une maladie où un sucre naturel, le galactose, s’accumule dans l’organisme. La principale source alimentaire du galactose est le lactose, présent dans le lait des mammifères. Chaque molécule de lactose est composée d’une molécule de glucose et d’une molécule de galactose.
Après ingestion, le lactose est rapidement dégradé au niveau de l’intestin par une enzyme (la lactase), qui libère ainsi du glucose et du galactose. Le galactose va passer ensuite dans le sang et entrer dans les cellules du foie pour y être transformé en glucose et en UDP-galactose. Deux enzymes, lorsqu’elles sont déficientes, peuvent provoquer la maladie galactosémie : la galactosyl-1-phosphate-uridyl-transférase (GALT) et l’uridine-diphosphate-galactose-4-épimérase (GALE).
Ce dysfonctionnement enzymatique a deux conséquences :
– une accumulation de galactose au sein de l’organisme, à l’origine des symptômes des premiers jours de vie (dysfonctionnement sévère du foie) qui guérissent sous traitement. De plus, l’accumulation d’autres métabolites toxiques dérivant du galactose peut provoquer une cataracte.
– une carence en UDP-galactose, sucre qui entre dans la composition de molécules complexes indispensables au bon fonctionnement du cerveau. Cette carence en UDP-galactose persiste malgré le traitement et explique les difficultés intellectuelles de certains enfants galactosémiques ; leur apparition est indépendante de la précocité du diagnostic et du bon suivi du régime. Le diagnostic repose sur le tableau clinique. Il est confirmé par le dosage biochimique des métabolites concernés, le dosage enzymatique et l’analyse moléculaire du gène GALT.

Le traitement revient à supprimer le galactose et le lactose de l’alimentation, donc également le lait maternel, les préparations commerciales classiques et de nombreux aliments (œuf, certains fruits et légumes, légumineuses). Symptômes : mauvaise prise alimentaire, un retard de croissance et des signes d’atteinte hépatique (ictère, tendance hémorragique, hypoglycémie, cirrhose du foie). En l’absence de traitement approprié (exclusion du galactose), l’évolution peut se faire vers une septicémie (à E coli) et le décès en période néonatale.  Complications : malgré un traitement adapté, la maladie peut se compliquer à long terme de déficits cognitif et moteur, et chez la fille d’une insuffisance ovarienne avec diminution de la fertilité et de la densité osseuse.

Liens : http://www.tousalecole.fr/content/galactos%C3%A9mie / https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=79239

• Intolérance à l’histamine / déficit en diamine oxydase: Un déficit en diamine oxydase, une enzyme qui permet de dégrader l’histamine. La consommation d’alcool, conservateurs, aliments et certains médicaments peuvent diminuer son action. Ce déficit peut apparaître n’importe quand au cours de la vie. Le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en histamine et éventuellement des anti-histaminiques. Symptômes : rougeur soudaine, démangeaisons, troubles digestifs (diarrhées, nausées, vomissements, douleurs intestinales), chute de tension, vertige, palpitation, migraine, nez qui coule, rhume chronique, yeux rouge, lèvres gonflées. Lien : https://www.aha.ch/centre-allergie-suisse/info-allergies/allergies-intolerances/intolerances-alimentaires/intolerance-a-l-histamine/?oid=1472&lang=fr

• Intolérance à l’alcool / déficit en alcool déshydrogénase : un déficit en alcool déshydrogénase génétique souvent retrouvé parmi différentes ethnies originaires d’Asie qui ne permet pas de dégrader l’alcool. Mais il est aussi possible d’avoir une réaction allergique à l’un des composants de l’alcool, l’alcool contient de l’histamine donc peut déclencher une ‘fausse’ réaction allergique, l’alcool peut augmenter une réaction allergique à un aliment et enfin il existe une hypersensibilité à l’alcool. Le traitement consiste à ne pas consommer d’alcool. Symptômes : rougeurs au niveau du visage, maux de tête, nausées, vomissements. Lien : https://www.femmeactuelle.fr/sante/sante-pratique/intolerance-ou-allergie-a-lalcool-comment-reconnaitre-les-symptomes-2089519

• L’intolérance aux fodmaps (fermentable oligosaccharides, disaccharides, monosaccharids and polyols) : elle peut causer des troubles digestifs, ballonnements, flatulences, douleurs. Lorsque la flore digestive est sujette à une fermentation importante, la consommation de certains aliments peut causer de la fermentation au niveau du côlon. Le traitement consiste à exclure certains aliments pendant une période et les réintroduire par famille. Symptômes : crampes, diarrhées, ballonnements, gaz. Lien : https://www.cerin.org/wp-content/uploads/woocommerce_uploads/2017/11/129-Intolerance-aux-FODMAPS.pdf

Liste des aliments riches en fodmaps

Source du tableau ‘Allergies alimentaires : diagnostic, traitements et perspectives’, Dr Habib Chabane, 2017

• Intolérance aux sucres / Déficit congénital en saccharose isomaltase (DCSI) : dans le cas du déficit congénital en saccharose isolmatase, il manque des enzymes pour digérer les oligosaccharides et disaccharides. Le diagnostic se fait avec une biopsie. Le traitement est un régime alimentaire particulier sans sucres ou amidon. Symptômes : diarrhées, distension et inconfort abdominal, flatulences, vomissements, prise de poids/taille insuffisante, déshydratation, malnutrition. Lien : https://www.la-vie-sans-sucre.fr/association-francaise-dcsi/

• Favisme / déficit en G6PD : déficit dans une enzyme, la glucose-6-phosphate déshydrogénase. C’est l’intolérance la plus répandue. Des crises d’hémolyse aïgue sont déclenchées par un stress oxydatif important causé par une infection, l’ingestion de certains aliments comme les fèves (surtout crues), les boissons contenant de la quinine comme le Gini ou le Schweppes, de fortes doses de vitamine C (boissons enrichies, compléments alimentaires), certains médicaments : les sulfamides, ou des médicaments que s’ils sont prescrits à des doses supérieures aux doses usuelles (par exemple l’aspirine). L’exposition à certaines substances ou produits, comme le naphtalène ou le henné peuvent aussi déclencher des crises. Cette enzyme sert à protéger les globules rouges de certaines agressions. Le diagnostic se fait avec une prise de sang. Le traitement consiste à éviter certains aliments, médicaments, substances. Symptômes : anémie, fatigue ou pâleur inhabituelle, fièvre, frissons, douleurs dans les articulations, malaise, état de choc, urines foncées, ictère, essoufflement, tachycardie, crise d’hémolyse (destruction de globules rouges). Liens : http://www.tousalecole.fr/content/g6pd-d%C3%A9ficit-en-ou-favisme

• Phénylcétonurie / déficit en phénylalanine hydroxylase : cette enzyme permet de transformer la phénylalanine en excès en tyrosine (autre acide aminé). L’excès de phénylalanine dans le sang est toxique pour le système nerveux, et perturbe le développement du cerveau de l’enfant, entraînant un retard mental. L’abaissement des taux de tyrosine entraîne un abaissement de la production de mélanine, ce qui fait que les enfants atteints ont tendance à avoir des cheveux, un teint et des yeux pâles. L’excès de phénylalanine est converti en phénylcétones qui seront excrétés dans l’urine, d’où le nom de la maladie. La sueur et l’urine de l’enfant atteint ont une odeur typique due à la présence de cétones. Le diagnostic : les enfants sont systématiquement dépistés lors du test de Guthrie (test consistant à prélever une goutte de sang au talon du nouveau née). L’enfant atteint peut vivre avec un développement cérébral normal, en suivant un régime pauvre en phénylalanine. Le traitement consiste donc en un régime pauvre en phénylalanine. On restreint la consommation d’aliment pouvant contenir la protéine produisant la phénylalanine, et la consommation d’aspartame. Cependant, il faut ajouter à ce traitement des comprimés d’acides aminés essentiels contenus dans ce type de nourriture, pour éviter un manque de ces acides. Symptômes : cheveux, teint, yeux pâles, retard mental, odeur de la sueur et des urines. Lien : http://www.tousalecole.fr/content/ph%C3%A9nylc%C3%A9tonurie